Η κυανοτική καρδιοπάθεια αναφέρεται σε μια ομάδα πολλών διαφορετικών καρδιακών ανωμαλιών που υπάρχουν κατά τη γέννηση (συγγενείς). Προκαλούν χαμηλό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα. Η κυάνωση αναφέρεται σε ένα γαλαζωπό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων.
Αιτίες
Κανονικά, το αίμα επιστρέφει από το σώμα και ρέει μέσα από την καρδιά και τους πνεύμονες.
- Το αίμα με χαμηλό οξυγόνο (μπλε αίμα) επιστρέφει από το σώμα στη δεξιά πλευρά της καρδιάς.
- Στη συνέχεια, η δεξιά πλευρά της καρδιάς αντλεί το αίμα στους πνεύμονες, όπου παίρνει περισσότερο οξυγόνο και γίνεται κόκκινο.
- Το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα επιστρέφει από τους πνεύμονες στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Από εκεί, αντλείται στο υπόλοιπο σώμα.
Τα καρδιακά ελαττώματα με τα οποία γεννιούνται τα παιδιά μπορούν να αλλάξουν τον τρόπο που το αίμα ρέει μέσα από την καρδιά και τους πνεύμονες. Αυτά τα ελαττώματα μπορούν να προκαλέσουν λιγότερη ροή αίματος στους πνεύμονες. Μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε μπλε και κόκκινο αίμα που αναμιγνύονται μαζί. Αυτό προκαλεί την άντληση κακώς οξυγονωμένου αίματος στο σώμα. Σαν άποτέλεσμα:
- Το αίμα που αντλείται στο σώμα είναι χαμηλότερο σε οξυγόνο.
- Λιγότερο οξυγόνο που παραδίδεται στο σώμα μπορεί να κάνει το δέρμα να φαίνεται μπλε (κυάνωση).
Μερικά από αυτά τα καρδιακά ελαττώματα αφορούν τις βαλβίδες της καρδιάς. Αυτά τα ελαττώματα αναγκάζουν το μπλε αίμα να αναμειχθεί με το κόκκινο αίμα μέσω ανώμαλων καρδιακών διαύλων. Οι καρδιακές βαλβίδες βρίσκονται μεταξύ της καρδιάς και των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων που φέρνουν αίμα από και προς την καρδιά. Αυτές οι βαλβίδες ανοίγουν αρκετά για να ρέει αίμα. Στη συνέχεια κλείνουν, εμποδίζοντας το αίμα να ρέει προς τα πίσω.
Τα ελαττώματα της καρδιακής βαλβίδας που μπορούν να προκαλέσουν κυάνωση περιλαμβάνουν:
- Η τριγλώχινα βαλβίδα (η βαλβίδα μεταξύ των 2 θαλάμων στη δεξιά πλευρά της καρδιάς) μπορεί να απουσιάζει ή να μην μπορεί να ανοίξει αρκετά.
- Η πνευμονική βαλβίδα (η βαλβίδα μεταξύ της καρδιάς και των πνευμόνων) μπορεί να απουσιάζει ή να μην μπορεί να ανοίξει αρκετά.
- Η αορτική βαλβίδα (η βαλβίδα μεταξύ της καρδιάς και του αιμοφόρου αγγείου στο υπόλοιπο σώμα) δεν είναι σε θέση να ανοίξει αρκετά.
Άλλα καρδιακά ελαττώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη της βαλβίδας ή στη θέση και τις συνδέσεις μεταξύ των αιμοφόρων αγγείων. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:
πώς λειτουργεί η γονιδιακή θεραπεία
- Έμφραξη ή πλήρης διακοπή της αορτής
- Ανωμαλία Ebstein
- Υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς
- Τετραλογία του Fallot
- Ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή
- Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών
- Αρτηριακός κορμός
Ορισμένες ιατρικές καταστάσεις στη μητέρα μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ορισμένων κυανοτικών καρδιακών παθήσεων στο βρέφος. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Χημική έκθεση
- Γενετικά και χρωμοσωμικά σύνδρομα, όπως σύνδρομο Down, τρισωμία 13, σύνδρομο Turner, σύνδρομο Marfan και σύνδρομο Noonan
- Λοιμώξεις (όπως ερυθρά) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- Κακώς ελεγχόμενο επίπεδο σακχάρου στο αίμα σε γυναίκες που έχουν διαβήτη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- Φάρμακα που συνταγογραφούνται από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης ή αγοράζονται μόνοι σας και χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- Ναρκωτικά του δρόμου που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Συμπτώματα
Ορισμένα καρδιακά ελαττώματα προκαλούν μεγάλα προβλήματα αμέσως μετά τη γέννηση.
Το κύριο σύμπτωμα είναι η κυάνωση είναι ένα γαλαζωπό χρώμα των χειλιών, των δακτύλων και των ποδιών που προκαλείται από τη χαμηλή περιεκτικότητα οξυγόνου στο αίμα. Μπορεί να συμβεί ενώ το παιδί ξεκουράζεται ή μόνο όταν το παιδί είναι ενεργό.
Ορισμένα παιδιά έχουν αναπνευστικά προβλήματα (δύσπνοια). Μπορεί να μπουν σε θέση οκλαδόν μετά από σωματική δραστηριότητα για να ανακουφίσουν από την δύσπνοια.
Άλλοι έχουν ξόρκια, στα οποία τα σώματά τους ξαφνικά λιμοκτονούν από οξυγόνο. Κατά τη διάρκεια αυτών των ξόρκι, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ανησυχία
- Αναπνοή πολύ γρήγορα (υπεραερισμός)
- Ξαφνική αύξηση του μπλε χρώματος στο δέρμα
Τα βρέφη μπορεί να κουραστούν ή να ιδρώσουν ενώ τρέφονται και να μην πάρουν όσο βάρος θα έπρεπε.
Μπορεί να εμφανιστεί λιποθυμία (συγκοπή) και πόνος στο στήθος.
Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της κυανοτικής καρδιακής νόσου και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Προβλήματα σίτισης ή μειωμένη όρεξη, που οδηγούν σε κακή ανάπτυξη
- Γκριζωπό δέρμα
- Φουσκωμένα μάτια ή πρόσωπο
- Κούραση όλη την ώρα
Εξετάσεις και Δοκιμές
Η φυσική εξέταση επιβεβαιώνει την κυάνωση. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να έχουν κτυπήσει τα δάχτυλά τους.
Ο γιατρός θα ακούσει την καρδιά και τους πνεύμονες με ένα στηθοσκόπιο. Μπορεί να ακουστούν μη φυσιολογικοί καρδιακοί ήχοι, μια μουρμούρα της καρδιάς και οι κραυγές των πνευμόνων.
Οι δοκιμές θα διαφέρουν ανάλογα με την αιτία, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ακτινογραφια θωρακος
- Έλεγχος του επιπέδου οξυγόνου στο αίμα χρησιμοποιώντας τεστ αερίων αρτηριακού αίματος ή ελέγχοντας το μέσω του δέρματος με παλμικό οξύμετρο
- Πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
- ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
- Κοιτάζοντας τη δομή της καρδιάς και τα αιμοφόρα αγγεία χρησιμοποιώντας υπερηχοκαρδιογράφημα ή μαγνητική τομογραφία της καρδιάς
- Πέρασμα ενός λεπτού εύκαμπτου σωλήνα (καθετήρα) στη δεξιά ή αριστερή πλευρά της καρδιάς, συνήθως από τη βουβωνική χώρα (καρδιακός καθετηριασμός)
- Διαδερμική οθόνη οξυγόνου (παλμικό οξύμετρο)
- Echo-Doppler
Θεραπεία
Ορισμένα βρέφη μπορεί να χρειαστεί να μείνουν στο νοσοκομείο μετά τη γέννηση, ώστε να μπορούν να λάβουν οξυγόνο ή να τοποθετηθούν σε αναπνευστική μηχανή. Μπορεί να λάβουν φάρμακα για:
- Απαλλαγείτε από επιπλέον υγρά
- Βοηθήστε την καρδιά να αντλεί δυνατά
- Κρατήστε ορισμένα αιμοφόρα αγγεία ανοιχτά
- Αντιμετωπίστε μη φυσιολογικούς καρδιακούς παλμούς ή ρυθμούς
Η θεραπεία εκλογής για τις περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες είναι η χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση του ελαττώματος. Υπάρχουν πολλοί τύποι χειρουργικών επεμβάσεων, ανάλογα με το είδος της γενετικής ανωμαλίας. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρειαστεί αμέσως μετά τη γέννηση ή μπορεί να καθυστερήσει για μήνες ή και χρόνια. Ορισμένες χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να πραγματοποιηθούν καθώς το παιδί μεγαλώνει.
Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να πάρει χάπια νερού (διουρητικά) και άλλα φάρμακα για την καρδιά πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση. Βεβαιωθείτε ότι ακολουθείτε τη σωστή δοσολογία. Η τακτική παρακολούθηση με τον πάροχο είναι σημαντική.
Πολλά παιδιά που έχουν υποβληθεί σε εγχείρηση καρδιάς πρέπει να λαμβάνουν αντιβιοτικά πριν, και μερικές φορές μετά από οποιαδήποτε οδοντιατρική εργασία ή άλλες ιατρικές διαδικασίες. Βεβαιωθείτε ότι έχετε σαφείς οδηγίες από τον πάροχο καρδιάς του παιδιού σας.
Ρωτήστε τον πάροχο του παιδιού σας πριν κάνετε εμβολιασμούς. Τα περισσότερα παιδιά μπορούν να ακολουθήσουν τις προτεινόμενες οδηγίες για εμβολιασμούς στην παιδική ηλικία.
Outlook (Πρόγνωση)
Οι προοπτικές εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη διαταραχή και τη σοβαρότητά της.
Πιθανές Επιπλοκές
Οι επιπλοκές της κυανωτικής καρδιακής νόσου περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί και αιφνίδιος θάνατος
- Μακροχρόνια (χρόνια) υψηλή αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία του πνεύμονα
- Συγκοπή
- Λοίμωξη στην καρδιά
- Εγκεφαλικό
- Θάνατος
Πότε να επικοινωνήσετε με έναν ιατρό
Καλέστε τον πάροχό σας εάν το μωρό σας έχει:
- Κυανό δέρμα (κυάνωση) ή γκριζωπό δέρμα
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Πόνος στο στήθος ή άλλος πόνος
- Ζάλη, λιποθυμία ή αίσθημα παλμών της καρδιάς
- Προβλήματα σίτισης ή μειωμένη όρεξη
- Πυρετός, ναυτία ή έμετος
- Φουσκωμένα μάτια ή πρόσωπο
- Κούραση όλη την ώρα
Πρόληψη
Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να λαμβάνουν καλή προγεννητική φροντίδα.
- Αποφύγετε τη χρήση αλκοόλ και ναρκωτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Ενημερώστε το γιατρό σας ότι είστε έγκυος πριν πάρετε οποιαδήποτε συνταγογραφούμενα φάρμακα.
- Κάντε μια εξέταση αίματος στις αρχές της εγκυμοσύνης για να διαπιστώσετε εάν έχετε ανοσία στην ερυθρά. Εάν δεν έχετε ανοσία, πρέπει να αποφύγετε οποιαδήποτε έκθεση στην ερυθρά και θα πρέπει να εμβολιαστείτε αμέσως μετά τον τοκετό.
- Οι έγκυες γυναίκες με διαβήτη πρέπει να προσπαθούν να έχουν καλό έλεγχο του επιπέδου σακχάρου στο αίμα τους.
Ορισμένοι κληρονομικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στη συγγενή καρδιοπάθεια. Πολλά μέλη της οικογένειας μπορεί να επηρεαστούν. Εάν σχεδιάζετε να μείνετε έγκυος, μιλήστε με τον πάροχό σας σχετικά με τον έλεγχο για γενετικές ασθένειες.
Εναλλακτικά ονόματα
Καρδιακή διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά. Κυκλοφορική παράκαμψη από δεξιά προς τα αριστερά
Εικόνες
-
Καρδιά - τμήμα στη μέση -
Καρδιακός καθετηριασμός -
Καρδιά - μπροστινή όψη -
Τετραλογία του Fallot -
Clubbing -
Κυανοτική καρδιοπάθεια
Καρδιά - τμήμα στη μέση
Καρδιακός καθετηριασμός
Καρδιά - μπροστινή όψη
Τετραλογία του Fallot
Clubbing
Κυανοτική καρδιοπάθειαβιβλιογραφικές αναφορές
Bernstein D. Κυανοτική συγγενής καρδιακή νόσος: αξιολόγηση του βαριά άρρωστου νεογνού με κυάνωση και αναπνευστική δυσχέρεια. Στο: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics Το 21η έκδ. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 456.
Lange RA, Hillis LD. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Bope ET, Kellerman RD, εκδ. Η τρέχουσα θεραπεία του Κον 2018 Το Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: 106-111.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς. Στο: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, εκδ. Καρδιακή νόσος Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής Το 11η έκδ. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75.
Ημερομηνία αναθεώρησης 22/10/2019
Ενημερώθηκε από: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου της Ουάσιγκτον, Σιάτλ, WA. Επίσης αναθεωρήθηκε από τον David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director και το A.D.A.M. Συντακτική ομάδα.
Συγγενή καρδιακά ελαττώματα Διαβάστε περισσότερα 
Περιοδικό NIH MedlinePlus Διαβάστε περισσότερα 
Θέματα Υγείας Α-Ζ Διαβάστε περισσότερα
